Ежегодно в последнее воскресеньеянваря отмечается Всемирный день помощи больным лепрой. Цель его –привлечь внимание к проблеме не только медицинской, но и широкоймировой общественности, органов административного управления,общественных организаций, деловых кругов, благотворительных фондов,религиозных общин и частных лиц.
"День лепрозных" был учрежденв 1954 г. благодаря многолетним усилиям французского общественногодеятеля Рауля Фоллеро (1903-1977), основателя Ордена милосердия (1948)и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций (1966),посвятившего всю свою жизнь борьбе за права больных лепрой иснискавшего за это еще при жизни звание "Святого Франциска ХХ века".
Этотдень еще называют "Днем прав больных лепрой", т.е. дело отнюдь несводится только к материальной помощи. Основным девизом этого "дня"является борьба с дискриминационным отношением к людям, пораженнымлепрой, предоставление им всех прав и возможностей для полноценнойжизни, социально-экономической реадаптации в обществе. В медицинскомплане ставится задача полной интеграции лепрологии в общие службыздравоохранения.
Почему же во второй половине двадцатого векавозникла необходимость в выделении такого специального дня исохраняется ли она сейчас, в начале века двадцать первого? Прежде всегоследует признать, что несмотря на то, что больные лепрой могутвстретиться в любом регионе (в России последний по времени случайзаболевания зарегистрирован в Московской области), представления обэтой инфекции у большинства врачей, даже дерматовенерологов, нередко несоответствуют современному состоянию лепрологии. Ведь большинствовыпускников медицинских вузов за годы учебы не только не имеливозможности присутствовать на клинических разборах больных лепрой, нодаже не могли прослушать лекцию о современных проблемах лепрологии,поскольку таковые не включены в программы обучения. В конечном счетеэто приводит к тому, что при встрече с больным лепрой зачастую у врачанет даже подозрения на это заболевание, а больной годами лечится отдругих недугов.
Население же или вообще ничего не знает об этомзаболевании, или черпает сведения из художественной литературы,относящейся к XIX – началу ХХ вв., когда заболевание изображалось вкрайне устрашающем, потрясающем воображение читателя виде, а поведениеокружающих здоровых людей сводилось к стремлению любыми средствамиизбежать встречи с "прокаженными".
Лепра – одно из древнейшихнедугов, известных человечеству. Не только упоминания о нем, нодаже совершенно конкретные медицинские и правовые предписания,относящиеся к больному лепрой (клинические проявления, диагностика,профилактика – изгнание из общин, строгая изоляция, лишение прав нанаследство, расторжение браков и т.п.), встречаются в письменныхпамятниках человечества, относящихся к XV – Х вв. до н.э. (индийскиеВеды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты,древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии). И поскольку в тевремена лепра была, бесспорно, неизлечимым заболеванием, неизбежноприводящим свою жертву к тяжелейшей инвалидности и мучительной смерти,именно тогда закладывались исторические корни существующих до сих порпредрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.
Поддержаниюлепрофобии на бытовом уровне способствовали существующие практически вовсех странах мира, в том числе и в бывшем СССР, официальные ограничениядля больных лепрой на занятия определенными видами труда, на получениеобразования, службу в армии, пользование общественным транспортом,организованный отдых и т.д. Что же представляет собой лепра сегодня?
Лепра(Lepra), син: Болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз, устаревшие названия– проказа, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis,финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, лениваясмерть, болезнь Святого Лазаря и др. – хроническое инфекционноезаболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующеесягранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путейи периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике –вовмедицинское лечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения ивнутренних органов.
Для лепры характерны чрезвычайнодлительный, лишенный четко определенных сроков (в среднем от 3 до 7лет, а иногда – до 20 лет и более) инкубационный период, практическибессимптомный и тоже длительный латентный период развития болезни допоявления первых клинических проявлений, неспецифичность инеобязательность продромальных признаков (недомогание, слабость,сонливость, парестезии, ощущение зябкости), на что не всегда обращаетвнимание и сам больной, и окружающие его, и медицинские работники.Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: измененияокраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистыевысыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске(эритематозные, гипопигментные, гиперпигментные), ограниченные илиразлитые инфильтраты кожи, бугорки, узлы, папулы, ринит и высыпания наслизистых, реже – лепрозный пемфигус, выпадение бровей и ресниц(мадароз), амиотрофии, парезы периферических нервов, нарушенияповерхностных видов чувствительности, трофические расстройства кожи,вплоть до образования трофических язв. Нередко на ранних стадияхотмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности исимптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз,пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения).
Из-замногообразия клинических проявлений лепры, затрудняющих диагностику,болезнь нередко называют "великим имитатором", дифференцировать которуюнеобходимо с широким кругом дерматозов. В литературе даже закрепилосьмнение: если при любом дерматологическом диагнозе бо-лезнь длительно неподдается общепризнанным методам лечения, необходимо подумать о лепре ипровести соответствующие специальные исследования.
Коварстволепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, дажемассивные и длительно существующие, не создают у человека субъективногоощущения болезни (не болят, не чешутся, отсутствует температура).Затягивающееся на многие годы, но неизбежно прогрессирующее заболеваниепри отсутствии правильного диагноза, а значит и адекватного лечения,приводит, как правило, к глубокой инвалидизации больного в результатеразвития тяжелых невритов, параличей, контрактур, мутиляций(рассасывание мягких и твердых тканей дистальных отделов конечностей),тяжелых поражений слизистых оболочек носоглотки (вплоть до перфорацииносовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов.
Лепракак инфекционное заболевание теперь излечима, но человек может остатьсяинвалидом, если специфическое медицинское лечение было начато поздно, послеразвития деформаций и трофических язв. От лепры давно уже не умирают.Напротив, продолжительность жизни пролеченных больных значительно вышепо сравнению с общими показателями.
По данным ВОЗ, в начале 1980-х гг. в мире насчитывалось12-14 млн. больных лепрой. В дальнейшем, благодаря успехамкомбинированной терапии, было принято решение снимать с учета больных,получивших полноценное медицинское лечение (продолжительность курса от 6 до 24месяцев в зависимости от типа заболевания). Поэтому в настоящее времяна официальном учете как больные лепрой, нуждающиеся в лечении, состоитменее 0,8 млн. человек. В то же время, если в 1990-1995 гг. в миреежегодно регистрировалось в среднем по 500-600 тысяч новых больных, впоследние годы этот показатель вырос до 700-800 тысяч больных. Длямногих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемойобщественного здравоохранения (Индия, Индонезия, Бангладеш, Бразилия,многие страны Центральной Африки и др.), а в ряде стран отмечается ростзаболеваемости.
В большинстве стран Европы, в том числе вРоссии, заболеваемость в настоящее время носит спорадический характер.В стране значительное снижение заболеваемости достигнуто в последние30-40 лет. Так, если за десятилетие 1961-1970 гг. в РоссийскойФедерации (РСФСР) было суммарно зарегистрировано 546 новых случаев (чтосоставляло 25 процентов от количества вновь выявленных по СССР в целом), то ужев 1971-1980 гг. – 159 больных, в 1981-1990 гг. – 48 больных, а в1991-2000 гг. – только 19 больных. Одной из важных предпосылок такогосокращения заболеваемости лепрой яви-лось широкое проведение в 30 –50-х годах в рамках общесоюзной программы борьбы с лепрой комплексаспециальных противолепрозных мероприятий, направленных на раннеевыявление больных, улучшение социального обеспечения их и членов ихсемей, внедрение эффективных методов комбинированной терапии, приданиеведущего значения в деле борьбы с лепрой диспансерному методу. Внастоящее время в Российской Федерации состоит на учете около 700больных лепрой, число которых ежегодно уменьшается за счет естественнойубыли. Следует отметить, что, например, в США, где подобная программане принималась, в последние десятилетия ежегодно регистрируются от 120до 170 новых случаев заболевания лепрой, правда, значительная их часть"импортируется" из других, эндемичных по лепре регионов мира.
Возбудительлепры – Mycobacterium leprae, открытый норвежским врачом А. Хансеном в1873 г. (описан в 1874 г.), представляет собой грамположительные,кислото- и спиртоустойчивые палочки длиной 2-7 мкм, диаметром 0,2-0,5мкм, окрашивающиеся по методу Циль-Нильсена в красный цвет. По форме,размерам, тинкториальным свойствам и способу размножения (поперечнымделением) M.leprae близки к возбудителю туберкулеза. тем не менее в отличиеот последнего их до сих пор не удалось культивировать in vitro налабораторных питательных средах, включая и культуры клеток. Поэтомусуществуют большие трудности с получением диагностических препаратов,не создана профилактическая вакцина. Длительное время не удавалось ивоспроизвести лепру на лабораторных животных. Только в 1960 г. Ч.Шепардсообщил об ограниченном локальном размножении M.leprae приинтраплантарном заражении мышей, а в 1971 г. В.Киршгаймер и Э.Сторрзуспешно воспроизвели лепру на девятипоясных броненосцах (Dasypusnovemcinctus, Linn). M.leprae – облигатные внутриклеточные паразитыклеток системы мононуклеарных фагоцитов, отличаются необычно длительнымдля бактерий циклом размножения – время их генерации, т. е. одногоделения в тканях экспериментально зараженных животных составляет 12-13суток. Известно также, что при определенных условиях M.leprae способныдлительно (годами) сохранять жизнеспособность вне организма-хозяина.Антигены M.leprae отличаются низкой иммуногенностью.
Основнымпутем передачи лепрозной инфекции считается воздушно-капельный, нопризнается возможность заражения и через кожу (при нарушении еецелостности). Лепра является значительно менее контагиознымзаболеванием, чем, например, туберкулез. Обычно для заражения требуетсядлительное семейное сожительство ("болезнь семейного обихода") приналичии повышенной иммуногенетической восприимчивости. Случаевпрофессионального заболе вания среди персонала противолепрозныхучреждений за последние 40 лет в России не было.
Решающим впатогенетическом механизме развития лепры является наличие дефектовфункционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитоворганизма-хозяина.
Клинические проявления лепрозного процессаотражают спектр этих иммунопатологических изменений организма. Посовременной группировки по классам (классификация Ридли-Джоплинга, 1966)выделяют следующие клинические формы лепры:
ТТп – полярный туберкулоидный тип лепры;
ТТс – субполярная туберкулоидная форма;
ПТ – погранично-туберкулоидная форма;
ПП – пограничная форма;
ПЛ – погранично-лепроматозная форма;
ЛЛс – субполярная лепроматозная форма;
ЛЛп – полярный лепроматозный тип лепры;
Н – недифференцированная форма лепры. Наиболее отчетливо по всем показателям отличаются полярныетипы заболевания. При ЛЛп характерными клиническими проявлениямиявляются эритематозные пятна с нечеткими размытыми контурами (незаметнопереходящими в здоровую кожу), ограниченные и диффузные инфильтраты,дермальные и гиподермальные узлы (лепромы). Рано в процесс вовлекаютсяслизистые оболочки и внутренние органы и позже – периферическая нервнаясистема (кожная чувствительность длительное время остаетсяненарушенной). Во всех высыпаниях выявляется громадное количествоM.leprae. Патоморфологически выявляется гранулема, состоящаяпрактически из одних макрофагов (гистиоцитов), находящихся на различныхстадиях формирования вакуолизированных "пенистых" клеток (лепрозныеклетки Вирхова), в цитоплазме которых содержится большое количествоM.leprae. Лепроминовая реакция отрицательная, то есть на антигеныM.leprae организм не реагирует (при этом на антигены другихмикобактерий реакция не изменена). Этот тип болезни наиболее опасен вэпидемиологическом отношении и труднее поддается лечению.
ПриТТп кожные проявления, в зависимости от стадии, имеют вид одиночныхпятен или папулезных высыпаний, бляшек и бордюрных кольцевидныхэлементов с четко очерченным приподнятым краем. Для этих высыпанийхарактерно раннее снижение или отсутствие на них поверхностных видовчувствительности (тактильной, температурной, болевой), нарушениепотоотделения и выпадение пушковых волос. Микобактерий в этихвысыпаниях очень мало, они с трудом выявляются при патоморфологическомисследовании. При ТТп формируются эпителиодноклеточные гранулемы сналичием гигантских клеток Пирогова-Лангханса с единичными M.leprae иобилием лимфоцитов (типичный туберкулоидный бугорок). Реакция навнутрикожное введение лепромина положительная. Этот тип лепрыотличается более благоприятным по сравнению с ЛЛп течением, менееопасен в эпидемиологическом отношении, лучше поддается лечению.
Остальныеформы представляют собой как бы непрерывный спектр измененийклинических, патоморфологических и иммунологических показателей междуЛЛп и ТТп. О единстве всего спектра свидетельствует возможностьперехода одной формы лепры в другую. Обычно трансформация в направленииТТп происходит при успешном лечении и восстановлении иммунногореагирования на антигены M.leprae (восходящая реакция), а в направленииЛЛп – при ослаблении иммунитета на M.leprae (нисходящая реакция).
Учитываяразличия форм лепры по эпидемиологической значимости, курабильности, атакже характеру возможных осложнений, ВОЗ рекомендует для практическихцелей в полевых условиях использовать деление их на две группы:"лепроматозные" (открытые, многобактериальные – ЛЛп, Ллс, ПЛ, ПП) и"нелепроматозные" (закрытые, малобактериалные – ПТ, ТТс, ТТп).
Первоесообщение об успешном лечении лепры препаратом "Промин" из группысульфонов появилось в 1943 г. (G.H.Faget с соавт.). В Советском Союзесульфоны начали внедряться с 1952 г. С этого времени началась новаясульфоновая "эра" в деле борьбы с лепрой, и лепра перестала бытьнеизлечимым заболеванием. В настоящее время основным противолепрознымпрепаратом является дапсон (Dapsone, син: 4,4-диаминодифенилсульфон илиДДС), который назначается в комбинации с рифампицином и лампреном. Дажепри поздней диагностике заболевания такое медицинское лечение позволяет достичьпоразительных результатов.
Эта терапия позволила широко применять амбулаторныеметоды лечения больных лепрой. Некоторые страны поэтому поспешилиликвидировать противолепрозные службы, в чем вскоре пришлосьраскаиваться: быстро потерялись кадры лепрологов, интеграции лепры вобщую сеть здравоохранения препятствуют лепрофобия, заниматься медицинское лечениеми физической реабилитацией больных лепрой некому. Поэтому День помощибольным лепрой остается весьма актуальным и сейчас.
Естественновозникает вопрос: а в странах со спорадической заболеваемостью возможенсейчас или в ближайшем будущем рост числа больных лепрой? Возможны лиэпидемические вспышки этого заболевания? Мировое сообщество в последние20 лет получило хороший "урок" как опрометчиво объявлять "побежденными"хронические инфекционные заболевания и вынуждено было в третьетысячелетие вступать в сопровождении роста заболеваемости туберкулезом,сифилисом, малярией.
Высказываются предположения, что снекоторой задержкой это же произойдет и с лепрой. Возбудитель лепры,как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, могутпоявиться мутанты, размножение которых сегодняшняя мощнаякомбинированная терапия не остановит. С другой стороны, неблагоприятныеэкологические и социально-экономические условия снижают индивидуальныйи популяционный иммунитет населения. Из истории известны случаиэпидемического распространения лепры на отдельных территориях.Например, на острове Науру лепрой за сравнительно короткий срок былопоражено 35 процентов населения. Сообщалось об эпидемии лепры в Бангладеш и вдругих регионах.
В настоящее время пересматривается вопрос обисточнике инфекции. Если ранее единственным резервуаром M.lepraeсчитался больной человек, то уже в решениях XV Международного конгрессапо лепре (Пекин, 1998) было констатировано, что "неправильноутверждать, что только человек является источником M.leprae".Идентичные или близкие к M.leprae микроорганизмы обнаружены в дикойприроде – в организме броненосцев, некоторых видов обезьян, а также впочве, водоемах, мхах, известна "рыбная" теория распространения лепры,в литературе описывались "лепра буйволов", "лепра кошек", "лепра крыс".Внимание исследователей привлекает возможная роль в распространениилепры различных насекомых, особенно кровососущих.
Негативноевлияние на эпидемиологию лепры может также оказать ухудшениесоциально-экономических показателей жизни большого числа людей (лепра –болезнь нищеты), усилившиеся миграционные процессы и ослаблениеконтроля за въездом в Россию граждан из высокоэндемичных по лепрестран. Поэтому основной задачей отечественной лепрологии остается недопустить снижения объема и качества проводимых в странепротиволепрозных мероприятий. |
Главная страница --> 
Инфекции